手机LGP裂是什么意思-手机裂屏效果

tamoadmin 智能家电 2024-08-08 0
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苯(Benzene, C6H6)在常温下为一种无色、有甜味的透明液体,并具有强烈的芳香气味。苯可燃,有毒,也是一种致癌物质。苯是一种碳氢化合物也是最简单的芳烃。它难溶于水,易溶于有机溶剂,本身也可作为有机溶剂。苯是一种石油化工基本原料。苯的产量和生产的技术水平是一个国家石油化工发展水平的标志之一。苯具有的环系叫苯环,是最简单的芳环。苯分子去掉一个氢以后的结构叫苯基,用Ph表示。因此苯也可表示为PhH。 目录[隐藏]汉语意义 历史 结构 价键观点 分子轨道模型物理性质 化学性质 取代反应 加成反应 氧化反应 其他 光照异构化制备 从煤焦油中提取 从石油中提取 芳烃分离 甲苯脱烷基化 甲苯歧化和烷基转移 其他方法检测方法 工业用途 健康危害 毒理学资料 接触限值 代谢 中毒症状 急性苯中毒临床表现 急救处理汉语意义历史结构 价键观点 分子轨道模型物理性质化学性质 取代反应 加成反应 氧化反应 其他 光照异构化制备 从煤焦油中提取 从石油中提取 芳烃分离 甲苯脱烷基化 甲苯歧化和烷基转移 其他方法检测方法工业用途健康危害 毒理学资料 接触限值 代谢 中毒症状 急性苯中毒临床表现 急救处理

苯的斯陶特(填充)模型 [编辑本段]汉语意义  ①唐韵:布忖切,音畚。

②见《玉篇》:苯?3?3,草丛生也。

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(图片来源网络,侵删)

③《晋书·衞恒传》:禾卉苯?3?3以垂颖。详?3?3字注。

④苯(benzene, C6H6)有机化合物,是组成结构最简单的芳香烃,在常温下为一种无色、有甜味的透明液体,并具有强烈的芳香气味。苯可燃,有毒,为IARC第一类致癌物。苯难溶于水,易溶于有机溶剂,本身也可作为有机溶剂。苯是一种石油化工基本原料。苯的产量和生产的技术水平是一个国家石油化工发展水平的标志之一。苯具有的环系叫苯环,是最简单的芳环。苯分子去掉一个氢以后的结构 苯与苯基叫苯基,用Ph表示。因此苯也可表示为PhH。

CAS号 71-43-2

RTECS号 CY1400000

***ILES C1=CC=CC=C1

化学式 C6H6 。

摩尔质量 78.11 g mol-1。

密度 0.8786 g/mL 。

相对蒸气密度(空气=1):2.77。

蒸汽压(26.1℃):13.33kPa。

临界压力:4.92MPa。

熔点 278.65 K (5.51 ℃) 。

沸点 353.25 K (80.1 ℃) 。

在水中的溶解度 0.18 g/ 100 ml 水 。

标准摩尔熵So298 173.26 J/mol·K 。

标准摩尔热容 Cpo 135.69 J/mol·K (298.15 K)。

闪点 -10.11℃(闭杯)。

自燃温度 562.22℃。

结构 平面六边形。

最小点火能:0.20mJ。

爆炸上限(体积分数):8%。

爆炸下限(体积分数):1.2%。

燃烧热:3264.4kJ/mol。

溶解性:微溶于水,可与乙醇、、乙酸、汽油、丙酮、四氯化碳和二硫化碳等有机溶剂互溶。 [编辑本段]历史  苯最早是在18世纪初研究将煤气作为照明用气时合成出来的。

1803年~1819年G. T. Accum制出了许多产品,其中一些样品用现代的分析方法检测出有少量的苯。

1825年,迈克尔·法拉第(Michael Faraday)从鱼油等类似物质的热裂解产品中分离出了较高纯度的苯,称之为“氢的重碳化物”(Bicarburet of hydrogen)。并且测定了苯的一些物理性质和它的化学组成,阐述了苯分子的碳氢比为C︰H=1︰1,实验式(最简式)为CH。

1833年,Milscherlich确定了苯分子中6个碳和6个氢原子的实验式(C6H6)。

1845年德国化学家霍夫曼从煤焦油的轻馏分中发现了苯,他的学生C. Mansfield随后进行了加工提纯。后来他又发明了结晶法精制苯。他还进行工业应用的研究,开创了苯的加工利用途径。

1861年,化学家约翰·约瑟夫·洛斯密德(Johann Jasef Loschmidt)首次提出了苯的单,双键交替结构,但他的成果未受到重视。

凯库勒双键摆动模型1865年,弗里德里希·凯库勒在论文《关于芳香族化合物的研究》中,再次确认了四年前苯的结构,为此,苯的这种结构被命名为“凯库勒式”。他对这一结构作出解释说环中双键位置不是固定的,可以迅速移动,所以造成6个碳等价。他通过对苯的一氯代物、二氯代物种类的研究,发现苯是环形结构,每个碳连接一个氢。

此外,詹姆斯·杜瓦发现了一种苯的类似物;命名为“杜瓦苯”,现已被证实,可由苯经光照得到。

1865年,苯成为一种工业产品。最初是从煤焦油中回收。随着它的用途的扩大,产量不断上升,到1930年已经成为世界十大吨位产品之一。 [编辑本段]结构   苯分子中的离域大Π键苯具有的苯环结构导致它有特殊的芳香性。苯环是最简单的芳环,由六个碳原子构成一个六元环,每个碳原子接一个基团,苯的6个基团都是氢原子。

进来研究证明,苯环主链上的碳原子之间并不是由以往所认识的单键和双键排列(凯库勒提出),每两个碳原子之间的键均相同,是由一个既非双键也非单键的键连接。(可理解为平均化的价键,介于单键与双键之间,兼具二者性质,既可以取代,又可以加成)

苯分子里6个碳原子都以sp?杂化方式分别与两个碳原子形成σ键、与一个氢原子形成碳氢σ键。由于碳原子是sp?杂化,所以键角是120°,并且6个碳原子和6个氢原子都在同一平面内。另外苯环上6个碳原子各有一个未参加杂化的2p轨道,他们垂直于环的平面,相互重叠形成大π键。每个碳碳双键的键长相等,其数值介于碳碳单键和碳碳双键之间。由于大π键的存在,使苯的结构稳定,难于发生加成和氧化反应,易于发生取代反应。 价键观点   碳数为4n+2(n是正整数,苯即n=1),且具有单、双键交替排列结构的环烯烃称为轮烯(annulene),苯是一种轮烯。苯分子是平面分子,12个原子处于同一平面上,6个碳和6个氢是均等的,C-H键长为1.08Α,C-C键长为1.40Α,此数值介于单双键长之间。分子中所有键角均为120°,碳原子都取sp2杂化。每个碳原子还剩余一个p轨道垂直于分子平面,每个轨道上有一个电子。6个轨道重叠形成离域大π键,莱纳斯·鲍林提出的共振杂化理论认为,苯拥有共振杂化体是苯环非常稳定的原因,也直接导致了苯环的芳香性。 分子轨道模型    苯环的σ键从分子轨道理论来看,可以认为苯的6个p轨道相互作用形成6个π分子轨道,其中ψ1、ψ2、ψ3是能量较低的成键轨道,ψ4、ψ5、ψ6是能量较高的反键轨道。ψ2、ψ3和ψ4、ψ5是两对简并轨道。基态时苯的电子云分布是三个成键轨道叠加的结果,故电子云均匀分布于苯环上下及环原子上,形成闭合的电子云。它是苯分子在磁场中产生环电流的根源。 [编辑本段]物理性质  苯的沸点为80.1℃,熔点为5.5℃,在常温下是一种无色、有芳香气味的透明液体,易挥发。苯比水密度低,密度为0.88g/ml,但其分子质量比水重。苯难溶于水,1升水中最多溶解1.7g苯;但苯是一种良好的有机溶剂,溶解有机分子和一些非极性的无机分子的能力很强。

苯能与水生成恒沸物,沸点为69.25℃,含苯91.2%。因此,在有水生成的反应中常加苯蒸馏,以将水带出。

在10-1500mmHg之间的饱和蒸气压可以根据安托万方程计算

lgP = A - P/(C + t)

参数:A = 6.91210,B = 1214.645,C = 221.205

其中,P 单位为 mmHg,t 单位为 ℃。 [编辑本段]化学性质   苯分子苯参加的化学反应大致有3种:一种是其他基团和苯环上的氢原子之间发生的取代反应;一种是发生在C=C双键上的加成反应;一种是苯环的断裂。

取代反应   主条目:取代反应、亲电芳香取代反应

苯环上的氢原子在一定条件下可以被卤素、硝基、磺酸基、烃基等取代,生成相应的衍生物。由于取代基的不同以及氢原子位置的不同、数量不同,可以生成不同数量和结构的同分异构体。

苯环的电子云密度较大,所以发生在苯环上的取代反应大都是亲电取代反应。亲电取代反应是芳环有代表性的反应。苯的取代物在进行亲电取代时,第二个取代基的位置与原先取代基的种类有关。

卤代反应

苯的卤代反应的通式可以写成:

PhH+X2——→PhX+HX

反应过程中,卤素分子在苯和催化剂的共同作用下异裂,X+进攻苯环,X-与催化剂结合。

以溴为例,将液溴与苯混合,溴溶于苯中,形成红褐色液体,不发生反应,当加入铁屑后,在生成的三溴化铁的催化作用下,溴与苯发生反应,混合物呈微沸状,反应放热有红棕色的溴蒸汽产生,冷凝后的气体遇空气出现白雾(HBr)。催化历程:

FeBr3+Br-——→FeBr4-

PhH+Br+FeBr4-——→PhBr+FeBr3+HBr

反应后的混合物倒入冷水中,有红褐色油状液团(溶有溴)沉于水底,用稀碱液洗涤后得无色液体溴苯。

在工业上,卤代苯中以氯和溴的取代物最为重要。

硝化反应

苯和硝酸在浓硫酸作催化剂的条件下可生成硝基苯

PhH+HO-NO2——△→PhNO2+H2O

硝化反应是一个强烈的放热反应,很容易生成一取代物,但是进一步反应速度较慢。

磺化反应

用浓硫酸或者发烟硫酸在较高温度下可以将苯磺化成苯磺酸。

PhH+HO-SO3H——→PhSO3H+H2O

苯环上引入一个磺酸基后反应能力下降,不易进一步磺化,需要更高的温度才能引入第二、第三个磺酸基。这说明硝基、磺酸基都是钝化基团,即妨碍再次亲电取代进行的基团。

傅-克反应

在AlCl3催化下,苯也可以和醇、烯烃和卤代烃反应,苯环上的氢原子被烷基取代生成烷基苯。这种反应称为烷基化反应,又称为傅-克烷基化反应。例如与乙烯烷基化生成乙苯

PhH+CH2=CH2—AlCl3→Ph-CH2CH3

在反应过程中,R基可能会发生重排:如1-氯丙烷与苯反应生成异丙苯,这是由于自由基总是趋向稳定的构型。

在强路易斯酸催化下,苯与酰氯或者羧酸酐反应,苯环上的氢原子被酰基取代生成酰基苯。反应条件类似烷基化反应。

加成反应   主条目:加成反应

苯环虽然很稳定,但是在一定条件下也能够发生双键的加成反应。通常经过催化加氢,镍作催化剂,苯可以生成环己烷。

C6H6+3H2——→C6H12

此外由苯生成六氯环己烷(六六六)的反应可以在紫外线照射的条件下,由苯和氯气加成而得。

氧化反应   燃烧

苯和其他的烃一样,都能燃烧。当氧气充足时,产物为二氧化碳和水。但在空气中燃烧时,火焰明亮并有浓黑烟。这是由于苯中碳的质量分数较大。

2C6H6+15O2——→12CO2+6H2O

臭氧化反应

苯在特定情况下也可被臭氧氧化,产物是乙二醛。这个反应可以看作是苯的离域电子定域后生成的环状多烯烃发生的臭氧化反应。

在一般条件下,苯不能被强氧化剂所氧化。但是在氧化钼等催化剂存在下,与空气中的氧反应,苯可以选择性的氧化成顺丁烯二酸酐。这是屈指可数的几种能破坏苯的六元碳环系的反应之一。(马来酸酐是五元杂环。)

这是一个强烈的放热反应。

其他   苯在高温下,用铁、铜、镍做催化剂,可以发生缩合反应生成联苯。和甲醛及次氯酸在氯化锌存在下可生成氯甲基苯。和乙基钠等烷基金属化物反应可生成苯基金属化物。在四氢呋喃、氯苯或溴苯中和镁反应可生成苯基格氏试剂。 光照异构化   苯在强烈光照的条件下可以转化为杜瓦苯(Dewar苯):

 

本人想买液晶电视,但既不懂各种参数,对品牌也没什么概念,希望大侠们帮忙

是,苯(benzene, C6H6)有机化合物,是组成结构最简单的芳香烃,在常温下为一种无色、有甜味的透明液体,并具有强烈的芳香气味。苯可燃,有毒,为IARC一类致癌物。苯分子苯参加的化学反应大致有3种:一种是其他基团和苯环上的氢原子之间发生的取代反应;一种是发生在C-C双键上的加成反应;一种是苯环的断裂。

取代反应(substitution reaction)

详见“取代反应”、参见“亲电芳香取代反应”

苯环上的氢原子在一定条件下可以被卤素、硝基、磺酸基、烃基等取代,生成相应的衍生物。由于取代基的不同以及氢原子位置的不同、数量不同,可以生成不同数量和结构的同分异构体。

苯环的电子云密度较大,所以发生在苯环上的取代反应大都是亲电取代反应。亲电取代反应是芳环有代表性的反应。苯的取代物在进行亲电取代时,第二个取代基的位置与原先取代基的种类有关[1][4]。

苯的沸点为80.1℃,熔点为5.5℃,在常温下是一种无色、有芳香气味的透明液体,易挥发。苯比水密度低,密度为0.88g/ml,但其分子质量比水重。苯难溶于水,1升水中最多溶解1.7g苯;但苯是一种良好的有机溶剂,溶解有机分子和一些非极性的无机分子的能力很强。

苯能与水生成恒沸物,沸点为69.25℃,含苯91.2%。因此,在有水生成的反应中常加苯蒸馏,以将水带出。

在10-1500mmHg之间的饱和蒸气压可以根据安托万方程计算

lgP = A - P/(C + t)

参数:A = 6.91210,B = 1214.645,C = 221.205

其中,P 单位为 mmHg,t 单位为 ℃[4]。

布疔病是一种什么样的疾病,这种病有什么症状,因何而患病

现在市场上可见到的电视产品分为液晶电视和等离子电视液晶电视又分为LCD和LED两种。

今天我让大家了解一下液晶电视

第一,什么是液晶.?液晶是从植物中提取的一种高分子材料。因其特殊的物理’化学光学特性人们知道物质状态为气,液,故而较为生疏的是电浆和液晶.液晶要具有特属形状分子组合始产生,它们可以流动,又拥有结晶的光学性质,也就是说是液态和晶态组合物质,叫做液晶,统称LCD

第二,液晶生产厂有哪些

目前全球液晶的主要生产厂有夏普SHARP,AU友达光电,富士

通,日立,三星,LG,奇美

第三,液晶的分类与特点。

市面上的液晶非常的多,向现在的液晶有硬屏和软屏液晶软屏生产厂有夏普?三星?奇美?友达光电硬屏生产厂家有LG?日立?

软屏称为VA屏VA屏有分为CPA夏普生产PVA三星生产VA奇美又达发电(VA是横向排列显示技术的英文缩写)

硬屏称为IPS IPS分为(S-IPS)LG生产(AS-IPS)LG生产(IPS)日立生产IPS是垂直方向排列显示技术的英文缩写

现在第七代液晶面板全部用PVA技术,特点是亮度高,色彩还原能力强SPVA技术可以实现8MS的响应时间高对比度但是级别低

IPS技术的特点,可以实现最宽广均匀的现场效果,但是对背光源的要求很高,屏的驱动电源低节电效果好,可以实现2MS的响应时间立体效果好对眼睛无伤害。

第四LCD与LED不同

现在很多厂家推出LCD电视和LED电视这让很多顾客不知道选什么产品和有什么区别

现在所进的LCD电视是指液晶后面的背光用CCFL冷阴极管而灯管的亮度有限所以LCD电视在色彩上表现的差,但是才、色彩很自然。

所进的LED电视并不是很多人说的LED屏而是LCD屏只是把CCFL冷阴极管换成了LED发光二级管使机身更薄亮度更高在色彩表现力上面更强但是黑的表现力差。

在选择LCD电视的顾客一般是追求价格低的顾客,而选择LED的顾客一般是追求高端的顾客。

第五国产品牌与进口品牌的不同

一般来说国产产品有着产品的多样化,功能齐全的优势但是在电视的选材上有很大的不同现在很多国产品牌用的屏70

%以上都是台湾生产的VA屏和三星屏,极少数用韩国LG屏因为IPS硬屏有专利费用的成本的,所以成本高,现在市场上的国产品牌都在追求功能而放弃产品的画质。

而进口品牌比如说三星?LG 夏普这三家产品都用的是自己的液晶屏,有很多顾客说为什么进口品牌价格高是因为这三家产品都有着研发生产的技术成本,所以价格更高,而这三家都是追求画面表现技术,功能不如国产品牌的多,所以高端顾客还是喜欢进口品牌给他们带来的视觉冲击。

第六如何选择液晶电视的大小一般来说是您选购的电视机屏的对角的3倍这样可以知道您应该选多大的电视比如:

40寸 2.6米-3米 的视觉距离

42寸 2.6-3.8的视觉距离

46寸 3.5米-4米的视觉距离

47寸 3.5米-4.8米的视觉距离

55寸 4.8米-5.6米的视觉距离

如果选太大的话会出现眩晕现象,所以说液晶电视不是越大越好

总结如果要选择式推荐液晶产品时因先了解顾客的客厅或卧室的可视距离在推荐液晶但是得大小,然后推荐性能和功能,推荐性能时最好因为电视就是用来看电视的而不是玩功能的。我想大家已经知道液晶的性能哪个更好了,那肯定是LG生产的IPS硬屏电视了。

亨廷顿病(Huntington disease,HD)是一种以不自主运动、精神异常和进行性痴呆为主要临床特点的显性遗传性神经系统变。属于基因动态突变病或多谷酰胺重复病的范畴。因亨廷顿病以舞蹈症状为突出的临床症状,曾将本病命名为大舞蹈病、亨廷顿舞蹈病、慢性进行性舞蹈病或遗传性舞蹈病。  此病在1872年由美国内科医师Huntington对临床症状首先进行了描述,1911年Alzheimer对病理改变作了观察,1993年确定其致病基因位于第4对常染色体短臂63位点,此基因编码的蛋白,命名为亨廷素(Huntingtin)。病理改变特点是纹状体和大脑皮质的神经细胞脱失,最近发现在大脑皮质存在泛素阳性神经细胞核内包涵体和营养不良神经突起。

症状

亨廷顿病为常染色体显性遗传。子女的发病几率是50%。父系遗传占优势者发病较早,而母系遗传占优势者发病较晚。但如母亲已发病,在妊娠过程中,由于母体与胎儿的相互作用,大部分胎儿流产。而由父系遗传的小孩多能存活。和其他多谷酰胺重复病一样,亨廷顿病的遗传呈现遗传早发现象,即一代比一代发病早,且一代比一代症状重。

亨廷顿病的临床症状包括方面,即运动障碍、认知障碍和精神障碍,这些临床表现均可以作为首发症状出现。

1.运动障碍 进行性发展的运动障碍表现为四肢、面、躯干的突然、快速的跳动或抽动,这些运动不可预先知道,也可以表现为不能控制的缓慢运动。查体发现舞蹈样不自主运动和肌张力不全。舞蹈样不自主运动是本病最突出特征,大多开始表现为短暂的不能控制的装鬼脸、点头和手指屈伸运动,类似无痛性的抽搐,但较慢且非刻板式。随病情发展,不随意的运动进行性加重,出现典型的抬眉毛和头屈曲,当注视物体时头部跟着转动,患者行走时出现不稳,腾越步态,加上不断变换手的姿势,全身动作像舞蹈。在疾病后期患者因全身不自主运动而不能站立和行走。即使坐着也不稳,身体扭动,突然站起又突然坐下,卧床后躯干和肢体仍不停的扭动。当病情发展时,随意运动受损愈益明显,动作笨拙、迟缓、僵直,不能维持复杂的随意运动,出现吞咽困难、讲话吞吞吐吐和构音障碍。出现不正常的眼球活动异常。在病的晚期随意运动减慢,呈现出四肢不能活动的木僵状态。多数患者腱反射和感觉正常。

舞蹈样运动障碍是成年型亨廷顿病的典型运动障碍。在20岁前起病的少年型患者(占亨廷顿病的5%~10%)中,以不动性肌强直为主要运动障碍。表现为肌强直、肌阵挛,至晚期则呈角弓反张。此外与成人患者不同,约50%的少年型亨廷顿病者有全身性癫痫发作。

2.认知障碍 进行性痴呆是亨廷顿病患者另一个特征。痴呆在早期具有皮质下痴呆的特征,后期表现为皮质和皮质下混合性痴呆。

认知障碍在亨廷顿病的早期即可出现。开始表现为日常生活和工作中的记忆和计算能力下降,患者记住新信息仅有轻度损害,但信息作修饰以便有效储存有明显困难,回忆也有显著缺陷。由于词的流利性、视空间功能及对社会和人际关系的判断能力下降,病人变的比较混乱,出现人格的改变。

言语的改变,包括口语流利性测验不良,轻度找词困难和构音障碍。口语流利性损害是亨廷顿病最早能计量查出的认知功能不正常之一。在病的中期和晚期,患者不能完成需要组织、连续和语言学精心加工的语言测验,也不能完成需回忆不常用词的命名测试。但这些测试还需要记忆和认识能力,超出了语言范围。没有典型的错语和失语症,但构音和韵律障碍为本病患者的突出特征。舞蹈样运动障碍常可累及舌和唇,破坏了发音的韵律和敏捷性,妨碍了言语的量、速度、节律和短语的长度,使口语呈现一种暴发性质。由于患者仍保留词的识别记忆及对手的识别和对物的命名能力,亨廷顿病患者能继续与人交流。

随病情发展,集中力和判断力进行性受损。患者缺乏启动解决问题的行为。在需要和连续安排信息的作业上感到特别困难。视空间能力下降,对结构的判断有困难。在需要连续安排运动的额叶系统测验上,如手的连续变换动作有困难。

3.精神障碍 首先出现的精神状态变化为人格行为改变,包括焦虑、紧张、兴奋易怒、或闷闷不乐、或不整洁以及兴趣减退,出现反社会行为、精神分裂症、偏执狂和幻觉。情感障碍是最多见的精神症状,且多出现在运动障碍发生之前。由于情感障碍出现在患者的运动障碍出现之前,或了解其家族疾病特点之前,所以不是反应性障碍。此外抑郁症状的发生率也很高,对患者的重度抑郁症状如能早期发现并及时治疗,可预防***。亨廷顿病患者的神经和精神性障碍进行性衰退,最后患者处于呆傻、缄默状态。

4.青少年型Huntington舞蹈病 在儿童及青少年期起病,20岁前起病约10%,年龄小于4岁起病约5%。临床表现与成人HD不同,病程进展较快,肌张力障碍是突出表现,常以强直替代舞蹈样运动。尚可见Parkinson综合征、小脑性共济失调、眼球运动异常、肌阵挛及癫痫发作等,可出现精神衰退及行为异常,部分患者表现运动过度。少数病例运动症状不典型(Westphal变异型),表现进行性肌强直和运动减少,舞蹈-手足徐动样症状不明显,多见于儿童期或20岁以前发病者。癫痫和小脑性共济失调也是青少年型常见特点,伴痴呆和家族史可提示诊断。

发病原因

Huntington病是影响纹状体和大脑皮质的常染色体显性遗传病,呈完全外显率,受累个体后代50%发病。HD为4号染色体短臂4p16.3的Huntingtin基因突变所致,基因产物为C三核苷酸重复扩增产生Huntingtin蛋白,正常人为11~34个C重复序列,HD为40个以上。只要了遗传致病基因,或早或晚会出现症状,纯合子与杂合子的临床症状无明显差异,临床亦偶见散发病例。根据发病年龄,HD可分为青年型(20岁前发病)及成年型。

发病机制

虽然基因突变点已经明确,但亨廷顿病发病机制还是不明确,有关发病机制的主要理论是脂质过氧化导致能量代谢的异常,后者进一步引起细胞的兴奋毒性和凋亡。亨廷素和泛素一起出现在患者纹状体和皮质的神经细胞核内包涵体中,以及营养不良的轴突内,但亨廷素和这些发病因素存在什么关系,以及通过什么途径导致神经细胞凋亡,还不明确。其可能的途径是:

1.通过亨廷素的细胞毒性导致不同部位的神经细胞变性。

2.亨廷素和甘油醛-3-磷酸脱氢酶结合导致能量代谢异常,出现尾状核线粒体呼吸链酶复合体Ⅱ/Ⅲ活性降低,后者进一步导致选择性神经细胞凋亡。

3.亨廷素相关蛋白结合到亨廷素的多谷酰胺链,也影响到其功能,进一步改变了细胞功能,包括基因翻译的调控、蛋白的相互反应、细胞内和核内蛋白运输以及突触小泡的运输。

病理改变主要是大脑皮质和纹状体细胞丢失,大脑皮质萎缩,脑后部区中等大小含γ-氨基丁酸(GABA)及脑啡肽并投射到苍白球外侧部的多棘神经元最早受累,尾状核及壳核受累严重,大量神经元变性丢失,小神经节细胞严重破坏,大神经节细胞轻度受侵,伴胶质细胞增生,脑室普遍扩大。

HD病人基底核中抑制性神经递质GABA及其生物合成酶谷氨酸脱羧酶(GAD)、Ach及生物合成酶胆碱乙酰基转移酶均降低,DA含量正常或轻度增高,导致肌张力降低、动作增多。基底核中神经肽如P物质、蛋氨酸、脑啡肽、强啡肽等减少,促生长激素抑制素和神经肽Y增加。PET显示解剖学正常的尾状核葡萄糖利用率降低。

有学者认为,在病理生理的发病机制中,是由于基底核-丘脑-皮质环路的损害。有两个投射系统连接基底神经节的传入和传出结构:①纹状体和苍白球内节及黑质网状部之间的单突触“直接”通路,此通路为抑制性的,以GABA和P物质作为神经递质;②通过苍白球外节和丘脑底核的“间接通路”,在这条通路中,纹状体与苍白球外节之间和苍白球外节与底丘脑核之间的投射都是抑制性的和GABA能的,而丘脑底核-苍白球内节通路则是谷氨酸能的。激活直接通路可抑制输出核的活动,从而使丘脑皮质投射神经元脱抑制。反之,激活间接通路对苍白球内节和黑质网状部具有净兴奋效应,从而对丘脑皮质神经元起抑制作用。

在Huntington舞蹈病早期,纹状体到苍白球外节(LGP)投射系统选择性地退行性变。造成纹状体神经元到苍白球外节的神经元选择性地减少,导致LGP神经元对STN抑制活动增强,结果使STN释放冲动减少,也即对基底神经节(MGP,黑质的SNr和SNc)兴奋性冲动释放减弱,并继而引起丘脑腹外侧核(VL)对皮质反馈性抑制加强。这就可造成偏身舞蹈或偏身投掷(hemiballi***us)。